mercoledì 22 giugno 2016

La policitemia vera è un tumore

Tutte le informazioni su diagnosi e terapia per la policitemia vera sono disponibili in questa sezione. Un aumento dei globuli rossi può far sospettare una malattia ematologica, come la policitemia vera , una forma di tumore del sangue raro, che ha un decorso lento, ma progressivo. Si cura con salassi terapeutici, a volte con la somministrazione di aspirina e, in altri casi ancora, con farmaci chemioterapici. La condizione può, nei limiti del possibile, sovrapporsi a quella delle leucemie, in cui vi è un aumento abnorme di globuli bianchi nel sangue.


Il morbo di Vaquez dunque è una vera e propria malattia neoplastica monoclonale, un tumore che se non ben gestito e diagnosticato può portare a morte il paziente. Cos’ è la policitemia vera ?

I globuli rossi trasportano l’ossigeno in tutto il corpo. Fase iniziale: caratterizzata da eritrocitosi, in assenza di sintomi. Buongiorno dottore, a mia moglie di anni è stata appena diagnosticata la policitemia vera , dopo un attacco di crisi ipertensiva. Tuttavia, non vi è alcun reperto specifico che possa permettere la differenziazione della policitemia vera da altri disturbi di eritrocitosi grave, come la policitemia congenita familiare o da altri disturbi mieloproliferativi, che è importante perché la policitemia vera è la neoplasia mieloproliferativa più comune. Nella policitemia primaria, i problemi intrinseci o acquisiti con la produzione di globuli rossi portano alla policitemia.


Due condizioni principali che appartengono a questa categoria sono la policitemia vera (PV o policitemia rubra vera ) e la policitemia primaria familiare e congenita (PFCP). La trasformazione della policitemia vera in altre malattie ematologiche come la mielofibrosi o la leucemia acuta è un evento infrequente e per lo più tardivo. Il notiziario viene creato dal nostro algoritmo di classificazione automatica di testi con le ultimissime novità dai quotidiani e le agenzie di stampa online italiane.

La Policitemia Vera è una neoplasia mieloproliferativa di tipo cronico. Policitemia vera (PV) è un raro tipo di tumore del sangue in cui il corpo produce troppi globuli rossi. Spesso, la policitemia vera è diagnosticata durante un esame del sangue fatto per qualche altro motivo. In assenza di trattamento, la policitemia vera può essere pericolosa per la vita.


Così è stato diagnosticato una Policitemia Vera dicendoci che è un tumore del sangue e che deve fare la chemioterapia con oncocarbite, che tra l’altro sopporta poco. La causa della policitemia vera non è conosciuta. Nella policitemia vera le cellule staminali vengono quindi costrette a produrre più globuli rossi e, quasi sempre, anche globuli bianchi e piastrine. Quasi sempre si tratta di una malattia tumorale, che origina dalla trasformazione neoplastica delle cellule staminali.


La policitemia è un aumento del volume di globuli rossi nel sangue. Cause di policitemia vera e fattori di rischio. Il PV è solitamente associato a una mutazione del gene chiamata JAKV617F. L’età media al momento della diagnosi della malattia è di anni, ma può anche comparire prima dei anni.


Le policitemie primarie più diffuse sono la policitemia vera e la familiare congenita primitiva. Dal punto di vista molecolare, la patologia è associata ad una mutazione acquisita di una proteina chinasi denominata JAK che è presente nel dei casi (invece, nella policitemia vera , JAKè mutata in più del dei casi). Questi fenomeni biologici non si osservano nei soggetti sani o nei pazienti con Policitemia secondaria e rivestono quindi un ruolo diagnostico nella policitemia vera.


Nel dei pazienti, la diagnosi di PV è occasionale cioè sospettata sulla base di alterazioni emerse da un esame emocromocitometrico eseguito occasionalmente. La PV è una malattia neoplastica clonale cioè colpisce la cellula staminale emopoietica da cui derivano GR, GB e PLT. In questa malattia è prevalentemente interessata la linea eritropoietica (dei GR) che si svincola dai normali meccanismi regolati dalla eritropoietina.

Il gene JAKgestisce la produzione di una proteina che aiuta a produrre le cellule del sangue. Tale il delle persone con PV ha questa mutazione. In questo senso è stato inoltre possibile constatare come in presenza di policitemia vera , i megacariociti sono maggiormente responsivi a stimoli che ne provochino la duplicazione endomitotica e lo sviluppo citoplasmatico (condizione necessaria alla trombocitopoiesi). Nei pazienti con policitemia vera senza splenomegalia che hanno avuto risposte inadeguate all’idrossiurea, la terapia mirata con l’inibitore della Janus chinasi (JAK) ruxolitinib ha offerto un migliore controllo dell’ematocrito e un miglioramento maggiore dei sintomi rispetto alla migliore terapia disponibile nello studio randomizzato di. Insieme all’aumento dell’emoglobina e dell’ematocrito (il volume che i globuli rossi occupano rispetto al plasma), si configura un particolare quadro (detto poliglobulia) che può far insorgere il dubbio di un tumore del sangue, in particolare di policitemia vera.


Tuttavia, tale patologia non è l’unica ragione per cui si osserva una.

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