giovedì 28 novembre 2019

Policitemia vera è un tumore

Tutte le informazioni su diagnosi e terapia per la policitemia vera sono disponibili in questa sezione. Un aumento dei globuli rossi può far sospettare una malattia ematologica, come la policitemia vera , una forma di tumore del sangue raro, che ha un decorso lento, ma progressivo. Si cura con salassi terapeutici, a volte con la somministrazione di aspirina e, in altri casi ancora, con farmaci chemioterapici.


Cos’ è la policitemia vera ? La condizione può, nei limiti del possibile, sovrapporsi a quella delle leucemie, in cui vi è un aumento abnorme di globuli bianchi nel sangue. Il morbo di Vaquez dunque è una vera e propria malattia neoplastica monoclonale, un tumore che se non ben gestito e diagnosticato può portare a morte il paziente.

Fase iniziale: caratterizzata da eritrocitosi, in assenza di sintomi. Il notiziario viene creato dal nostro algoritmo di classificazione automatica di testi con le ultimissime novità dai quotidiani e le agenzie di stampa online italiane. Buongiorno dottore, a mia moglie di anni è stata appena diagnosticata la policitemia vera , dopo un attacco di crisi ipertensiva. La Policitemia Vera è una neoplasia mieloproliferativa di tipo cronico. Policitemia vera (PV) è un raro tipo di tumore del sangue in cui il corpo produce troppi globuli rossi.


Tuttavia, non vi è alcun reperto specifico che possa permettere la differenziazione della policitemia vera da altri disturbi di eritrocitosi grave, come la policitemia congenita familiare o da altri disturbi mieloproliferativi, che è importante perché la policitemia vera è la neoplasia mieloproliferativa più comune. I globuli rossi possono aggregarsi e formare coaguli all’interno dei vasi sanguigni. La PV è una malattia neoplastica clonale cioè colpisce la cellula staminale emopoietica da cui derivano GR, GB e PLT.

In questa malattia è prevalentemente interessata la linea eritropoietica (dei GR) che si svincola dai normali meccanismi regolati dalla eritropoietina. La causa della policitemia vera non è conosciuta. Nella policitemia vera le cellule staminali vengono quindi costrette a produrre più globuli rossi e, quasi sempre, anche globuli bianchi e piastrine. Quasi sempre si tratta di una malattia tumorale, che origina dalla trasformazione neoplastica delle cellule staminali. Spesso, la policitemia vera è diagnosticata durante un esame del sangue fatto per qualche altro motivo.


In assenza di trattamento, la policitemia vera può essere pericolosa per la vita. Un livello di eritropoietina basso o normale è diagnosticamente non specifico. Se si sospetta una policitemia vera , il paziente deve essere trattato come per la policitemia vera e le altre cause di inappropriata produzione di eritropoietina vanno ricercate nelle alterazioni della produzione come la disfunzione renale.


Così è stato diagnosticato una Policitemia Vera dicendoci che è un tumore del sangue e che deve fare la chemioterapia con oncocarbite, che tra l’altro sopporta poco. La trasformazione della policitemia vera in altre malattie ematologiche come la mielofibrosi o la leucemia acuta è un evento infrequente e per lo più tardivo. Nella policitemia primaria, i problemi intrinseci o acquisiti con la produzione di globuli rossi portano alla policitemia. Due condizioni principali che appartengono a questa categoria sono la policitemia vera (PV o policitemia rubra vera ) e la policitemia primaria familiare e congenita (PFCP).


Insieme all’aumento dell’emoglobina e dell’ematocrito (il volume che i globuli rossi occupano rispetto al plasma), si configura un particolare quadro (detto poliglobulia) che può far insorgere il dubbio di un tumore del sangue, in particolare di policitemia vera. La policitemia è un aumento del volume di globuli rossi nel sangue. Tuttavia, tale patologia non è l’unica ragione per cui si osserva una.


Recentemente è stato coniato il termine di Policitemia mascherata (masked PV), per identificare quei pazienti con istologia midollare suggestiva per Policitemia Vera , ma con valori di emoglobina inferiori a quelli indicati dai criteri diagnostici WHO. In dei pazienti compaiono leucocitosi o trombocitosi.

Questi fenomeni biologici non si osservano nei soggetti sani o nei pazienti con Policitemia secondaria e rivestono quindi un ruolo diagnostico nella policitemia vera. Nel dei pazienti, la diagnosi di PV è occasionale cioè sospettata sulla base di alterazioni emerse da un esame emocromocitometrico eseguito occasionalmente.

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