Nella policitemia vera i sintomi possono essere assenti nelle prime fasi, quando la massa eritrocitaria è solo lievemente aumentata, ma tende a comparire nelle fasi tardive. Fase iniziale: caratterizzata da eritrocitosi, in assenza di sintomi. Un aumento dei globuli rossi può far sospettare una malattia ematologica, come la policitemia vera , una forma di tumore del sangue raro, che ha un decorso lento, ma progressivo. Si cura con salassi terapeutici, a volte con la somministrazione di aspirina e, in altri casi ancora, con farmaci chemioterapici.
Spesso, la policitemia vera è diagnosticata durante un esame del sangue fatto per qualche altro motivo.
La policitemia vera , detta anche policitemia primaria è rara e di solito si sviluppa lentamente. In assenza di trattamento, la policitemia vera può essere pericolosa per la vita. Una caratteristica della policitemia vera è l’ematopoiesi clonale, ciò suggerisce che la causa di questa proliferazione sia una mutazione delle cellule staminali ematopoietiche. Tutte le informazioni su diagnosi e terapia per la policitemia vera sono disponibili in questa sezione.
Questi fenomeni biologici non si osservano nei soggetti sani o nei pazienti con Policitemia secondaria e rivestono quindi un ruolo diagnostico nella policitemia vera. Nel dei pazienti, la diagnosi di PV è occasionale cioè sospettata sulla base di alterazioni emerse da un esame emocromocitometrico eseguito occasionalmente. I criteri diagnostici per la PV sono stati aggiornati nell’ultima edizione del WHO, che è stata pubblicata sul Blue Book a settembre di quest’anno.
L’età media al momento della diagnosi della malattia è di anni, ma può anche comparire prima dei anni.
Dieta e Salute OnLine. Quali sono le cause della policitemia primaria? Nella policitemia primaria, i problemi intrinseci o acquisiti con la produzione di globuli rossi portano alla policitemia. Due condizioni principali che appartengono a questa categoria sono la policitemia vera (PV o policitemia rubra vera ) e la policitemia primaria familiare e congenita (PFCP).
Cause di policitemia primaria. Le policitemie primarie più diffuse sono la policitemia vera e la familiare congenita primitiva. Quattro cause principali di morte in caso di policitemia : 1. Terapia e cura per la policitemia rubra vera.
Non esiste una cura per la PRV. Lo scopo del trattamento è quello di ridurre la probabilità di sviluppare sintomi o complicanze a causa della policitemia rubra vera. Tuttavia, come detto sopra, non tutti possono sviluppare sintomi o complicazioni.
Esistono tipi misti in cui le manifestazioni possono essere molto variabili: in alcuni soggetti aumentano tutti i tipi di cellule, invece in altri aumenta un solo tipo di cellule oppure due. Si osserva un’aumentata incidenza di ulcera peptica, e un aumento del rischio di ictus o infarto. In una piccola percentuale di casi la policitemìa vera può evolvere in una leucemia acuta.
Segni e manifestazioni cliniche della policitemia vera. Con il progredire della malattia cominciano a comparire i primi sintomi, spesso del tutto trascurati in quanto aspecifici e comuni ad altre patologie meno gravi.
Policitemia vera (PV) o malattia di Vaquez La PV è una malattia neoplastica clonale cioè colpisce la cellula staminale emopo i etica da cui derivano GR, GB e PLT. In questa malattia è prevalentemente interessata la linea eritropoietica (dei GR) che si svincola dai normali meccanismi regolati dalla eritropoietina. Nuova cura per la policitemia vera.
Presso la Clinica Ematologica della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia verrà attuata, nei prossimi mesi, una terapia sperimentale con inibitori di JAKper i pazienti con policitemia vera e trombocitemia essenziale in fase avanzata.
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