venerdì 13 marzo 2020

Sindrome mieloproliferativa cronica tipo policitemia vera

Emogasanalisi – consente di misurare i gas nel sangue arterioso ed è utile in caso di sospetta policitemia vera. Livelli ridotti di ossigeno sono associati a policitemia secondaria. Eritropoietina – ormone in grado di stimolare il midollo osseo alla produzione di globuli rossi. Definizione, classificazione, genetica, clinica e terapia delle sindromi mieloproliferative.


Utile per medici, studenti e pazienti.

Questo gruppo di malattie sono correlate tra loro per il fatto che sorgono a causa della mutazione di una o più cellule staminali del midollo osseo, mutazione che provoca uno sconsiderato aumento del numero di globuli rossi. La policitemia vera è una sindrome mieloproliferativa cronica caratterizzata da aumento della produzione di GR, GB e piastrine. Esistono tipi misti in cui le manifestazioni possono essere molto variabili: in alcuni soggetti aumentano tutti i tipi di cellule, invece in altri aumenta un solo tipo di cellule oppure due.


La Policitemia Vera è una neoplasia mieloproliferativa di tipo cronico. Solitamente, quando la malattia è cronica e la persona è destinata a convivere a lungo con i sintomi, lo specialista prescrive trattamenti che sono in grado di migliorare la qualità della vita e di ridurre il rischio di conseguenze gravi, soprattutto di eventi trombotici (con formazione di un Trombo, ossia di un coagulo di sangue che ostacola la circolazione). Ma sono le cellule rosse del sangue in eccesso che ispessiscono il sangue e causano la maggior parte dei problemi associati con la policitemia vera. Le sindromi mieloproliferative sono distinte in quattro tipi : la leucemia mieloide cronica , la policitemia vera , la trombocitemia essenziale, e la mielofibrosi idiopatica.


Queste malattie prediligono l’età media o avanzata e condividono alcune manifestazioni cliniche e caratteristiche istopatologiche.

La “ policitemia vera ” (chiamata anche “PV” o panmielosi o policitemia rubra vera o morbo di Osler-Vaquez o malattia di Di-Guglielmo o eritremia o eritrocitosi primitiva acquisita o Malattia di Vaquez) è una emopatia mieloproliferativa cronica a carico delle cellule staminali del midollo emopoietico che si dividono in modo incontrollato. La malattia è caratterizzata da un rilevante aumento del numero di globuli rossi (eritrociti) a cui spesso si affianca anche un aumento di globuli bianchi e piastrine, seppure in maniera meno rilevante. Questa sindrome è caratterizzata dal fatto che il midollo osseo produce troppe cellule del sangue, in particolare i globuli rossi, che addensano il sangue. La terapia antiaggregante instaurata non ridurrà il numero delle piastrine ma, facendole funzionare meno, dovrebbe ridurre il rischio vascolare (uso il condizionale perchè ciò è stato formalmente dimostrato solo recentemente e per una patologia simile alla trombocitemia chiamata policitemia vera ). Vengono di seguito pubblicate le testimonianze dei pazienti affetti da sindrome mieloproliferativa cronica.


Rimango tuttavia con il dubbio se mi convenga fare altri tipi di accertamenti per confermare la diagnosi, o se ciò che è stato fatto fino ad ora sia più che sufficiente (come mi è stato detto dai medici). Ringrazio per l’attenzione e, confidando in una Vs gentile risposta, Vi saluto e Vi ringrazio per il servizio. Nella policitemia vera i sintomi possono essere assenti nelle prime fasi, quando la massa eritrocitaria è solo lievemente aumentata, ma tende a comparire nelle fasi tardive. Fase iniziale: caratterizzata da eritrocitosi, in assenza di sintomi.


Un aumento dei globuli rossi può far sospettare una malattia ematologica, come la policitemia vera , una forma di tumore del sangue raro, che ha un decorso lento, ma progressivo. Si cura con salassi terapeutici, a volte con la somministrazione di aspirina e, in altri casi ancora, con farmaci chemioterapici. Si chiamano Philadelphia-negative per distinguerle dalla leucemia mieloide cronica che è una malattia mieloproliferativa cronica caratterizzata dalla presenza del cromosoma Philadelphia”.


Appartiene alle malattie mieloproliferative croniche, come la policitemia vera , la trombocitemia essenziale (o primitiva) e la leucemia mieloide cronica. D- Riepilogo Policitemia Essenziali trombocitosi Malattia mieloproliferativa Policitemia vera - Policitemia Policitemia è una condizione in cui vi è un aumento della percentuale del volume di sangue che è occupato dai globuli rossi, che viene misurata come livello di ematocrito. Esistono diversi tipi di queste patologie, ognuna con caratteristiche proprie.


L’incidenza di tali sindromi in Italia varia a seconda del sottotipo di malattia. L’età mediana è solitamente.

Policitemia vera ( policitemia primaria) è idiopatica malattia mieloproliferativa cronica caratterizzata da un aumento del numero di globuli rossi ( policitemia ), aumento di ematocrito e la viscosità del sangue, che può portare allo sviluppo di trombosi. Con questa malattia si può sviluppare epatosplenomegalia. Esse includono anche una forma di cancro chiamato leucemia mieloide cronica.


Calcificazioni, Policitemia , Sindrome di Budd-Chiari Sintomo: le possibili cause includono Carcinoma a cellule renali, Carcinoma epatocellulare, Policitemia vera. Controlla lelenco completo delle possibili cause e condizioni ora! Parla con il nostro Chatbot per restringere la ricerca. Alcune rare forme di mielodisplasia come la sindrome q-.


Malattie mieloproliferative croniche: policitemia vera , mielofibrosi primaria, leucemia mieloide cronica. TROMBOCITOSI EREDITARIA. Forma rara, trasmessa come malattia autosomica dominante (cioè non legata al sesso ma ad altri geni) colpisce soggetti giovani.

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